Информация о заболевании
Клиника «Рамбам» является одним из самых крупных медицинских центров в Израиле, и специализируется на лечение множества пороков развития у детей, и среди них такие сложные патологии, как мальформации Арнольда-Киари.
Это структурные деформации мозжечка – мозгового отдела, что несет ответственность за равновесие, координацию движений, поддержку тонуса мышц.
Методы диагностики и лечения
Хирургические операции приводят к тому, что симптоматика болезни становится менее выраженной, и наступает длительный период ремиссии заболевания. Большой опыт работы, использование самых современных хирургических методов в клинике «Рамбам» позволяет врачам устранить практически всю симптоматику заболевания в пятидесяти процентах случаев, резко снизить выраженность симптомов в сорока пяти процентах, и остановить прогрессирование болезни в остальных пяти процентах случаев.
Виды пороков Киари
На данный момент есть четыре типа мальформации Киари.
Первый тип. Чаще всего диагностируют у ребенка. Для него характерно опущение миндалин мозжечка в затылочное отверстие. В норме через данное отверстие проходит лишь верхний отдел спинного мозга. Данный тип мальформации является единственным, который может быть приобретенным.
Второй тип. Как правило, он связан с еще одним пороком развития у детей – расщепление позвоночника. Для него характерно недостаточное развитие спинного мозга и его защитной оболочки. В отверстие в затылке опускаются часть ствола головного мозга и почти весь мозжечок.
Третий тип. Он считается самым серьезным типом порока. Мозжечок и часть мозгового ствола вместе с оболочками смещаются в менингоцеле, формирующееся в шейно-затылочной области. Чаще всего сопровождается рядом неврологических нарушений. Обнаруживается нечасто.
Четвертый тип. Для него характерно недоразвитие мозжечка. Сейчас его относят к аномалии Денди-Уокера.
Кроме расщепления позвоночника мальформации сопровождаются рядом других патологий, к которым относятся:
- Гидроцефалия (чрезмерное скопление жидкости).
- Сирингомиегалия (патология, для которой характерно образование полостей в спинном мозге.
- Синдром фиксированного спинного мозга (мозг срастается с костной тканью позвоночника).
- Искривление позвоночника (сколиоз (когда позвоночный столб искривляется вправо или влево), кифоз (изгиб позвоночника вперед).
Диагностика пороков Киари
Если у пациента есть симптомы, свидетельствующие о возможном наличие мальформации Киари, тогда врачи центра «Рамбам» осуществляют комплексную проверку, в состав которой входят физикальный осмотр больного – помимо оценивания общего состоянии пациента проверяют дополнительно работу функций спинного мозга и мозжечка (рефлексы, двигательные навыки, равновесие, чувствительность). Кроме этого, используются методики визуализации, чтобы уточнить диагноз и тип мальформации. Это КТ и МРТ.
Лечение мальформаций Киари в израильских клиниках
В том случае, если данные пороки не проявляются и не мешают человеку нормально жить, тогда курс лечения не проводят. В иных ситуациях, чтобы контролировать болевой синдром назначают терапию лекарственными препаратами.
Операцию рекомендуют делать лишь тогда, когда она помогает убрать дефекты или останавливает дальнейшее повреждение ЦНС. Цель оперативного вмешательства при пороках Киари первого и второго типа – это понижение чрезмерного давления в головном и спинном мозге, и восстановление обычной циркуляции ликвора.
Для лечения пороков Киари у детей и взрослых используют такие операции:
- Декомпрессия задней черепной ямки (удаляется небольшой участок кости в нижней части черепа, и иногда и участка позвоночника). Также врач может открыть и расширить оболочки спинного и головного мозга. Это нужно, чтобы восстановить нормальный ток ликвора.
- Декомпрессионная ламинэктомия (удаление участка костной ткани позвонка). Это дает возможность сделать просвет спинномозгового канала больше и одновременно понизить давление на спинной мозг.
Прочие операции могут быть нужны, чтобы скорректировать состояния, которые связаны с гидроцефалией.