Болезнь Гиршпрунга у детей

Информация о заболевании

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки) относится к врожденным аномалиям, которые без лечения могут повлечь гибель ребенка. Она связана с патологическим отсутствием нервных клеток в нижнем отделе толстой кишки. Заболевание является причиной сниженной или полностью отсутствующей перистальтики (сокращения кишечника). Это вызывает упорные запоры, влекущие скопление каловых масс, интоксикацию и даже смерть. Государственная больница «Рамбам» предлагает успешное лечение болезни Гиршпрунга у детей любого возраста, независимо от стадии заболевания. 

Методы диагностики и лечения

 

Симптомы болезни Гиршпрунга варьируются в зависимости от глубины расположения поврежденного участка, его площади, степени нарушения (частичное или полное отсутствие нервных клеток). Компенсированная стадия болезни обычно не проявляет себя в первые дни после рождения. Могут проявляться периодические запоры, особенно при переходе на прикорм или искусственное вскармливание, однако они устраняются корректировкой питания. При более серьезных нарушениях запоры учащаются при постоянном метеоризме, появляется регулярная потребность в сифонной клизме.

 

Самой серьезной является декомпенсированная стадия: с первых же дней после рождения у ребенка обнаруживается вздутие живота, стула нет, может проявиться рвота. Любые виды клизм облегчают состояние младенца незначительно и на короткий срок. Ребенок не ест, нарастает интоксикация каловыми массами. В отсутствие хирургического лечения прогноз неблагоприятный.
 

Детские гастроэнтерологи медицинского центра «Рамбам» в целях диагностики при подозрении на болезнь Гиршпрунга проводят всестороннее обследование ребенка. После ректального осмотра применяются аппаратные методы диагностики: контрастные (с барием) ирригография и рентгенография устанавливают степень проходимости толстого кишечника, выявляют опухоли, сужения, расширенные или удлиненные участки (петли), характерные для этого заболевания. Для уточнения результатов проводится колоноскопия, а более стершим детям — аноректальная манометрия. Окончательный вывод можно сделать после биопсии тканей пораженных участков.
 

Хирургическое вмешательство — оптимальный метод лечения болезни Гиршпрунга. Консервативные методы лечения лишь на короткий срок улучшают состояние ребенка, поэтому их назначают исключительно для подготовки к операции и на период восстановления после операции. Чем скорее будет проведена операция, тем ниже риск вторичных осложнений (энтероколит, изменения печени, нарушения белкового обмена).

 

Опытный хирург удаляет пораженный участок толстой кишки, максимально стремясь сохранить ее функции. Конкретный метод проведения операции выбирается исходя из тяжести состояния ребенка, его возраста, наличия либо отсутствия осложнений. Детские хирурги клиники «Рамбам» применяют малоинвазивные технологии операции без вскрытия брюшной полости. Оперативное вмешательство проводится в один этап, что позволяет ребенку избежать наложения колостомы. Восстановительная терапия включает в себя витаминотерапию, специальную диету, стимуляцию перистальтики кишечника. Обычно ребенок возвращается к нормальной жизни не позднее чем через 3-6 месяцев с момента операции.
 

Иностранные пациенты, планирующие лечение болезни Гиршпрунга у ребенка в клинике «Рамбам», могут получить в международном отделе клиники подробные ответы на любые вопросы: стоимость лечения, его продолжительность, необходимые документы. С момента прибытия в клинику маленькие пациенты и их родители обеспечиваются услугами переводчика и сопровождения.

 

Диагностика болезни Гиршпрунга у детей