Системная склеродермия

Информация о заболевании

Системная склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием, выражающимся в фиброзе кожи, мелких сосудов и внутренних органов. Как правило, женщины болеют этим заболеванием чаще, чем мужчины.

Методы диагностики и лечения

Точная причина развития  системной склеродермии не известна, но существует ряд факторов риска, предшествующих развитию болезни, таких как инфекционные заболевания, переохлаждение, стрессовое воздействие, гормональные перестройки (обычно в женском организме) и другие. Врачи также предполагают наличие генетического фактора, участвующего в развитии системной склеродермии.

 

Симптоматика при системной склеродермии определена изменением функциональной активности фибробластов. В норме фибробласты вырабатывают эластин и коллаген, придающие коже и соединительной ткани упругость и прочность.  При развитии системной склеродермии фибробласты начинают вырабатывать большое количество коллагена, что ведет к значительному усилению фиброобразования и позднее к образованию областей склероза (сильному разрастанию соединительной ткани).

 

Также изменения в фиброобразовании происходят в сосудистой системе, что ведет к утолщению стенок сосудов и нарушению нормального кровотока. В результате такого патологического процесса происходит активное образование тромбов.

 

Внешние симптоматические проявления очень разнообразны. В случае быстро развивающейся системной склеродермии в течение небольшого промежутка времени (около года) у пациента происходят склеротические изменения кожного покрова и внутренних органов, часто наблюдается высокая температура и происходит снижение веса. К сожалению, агрессивно развивающаяся форма системной склеродермии часто приводит к летальному исходу.

 

При хронической системной склеродермии врачи выявляют такие симптомы, как синдром Рейно (сильное сужение мелких сосудов кожного покрова), начальные поражение кожи или суставов, поражение внутренних органов (пищевода, кишечника, легких, почек). Хроническая форма склеродермии может протекать в течение многих лет.

 

Для диагностики системной склеродермии в клинике «Рамбам»  проводят физикальный осмотр пациента на наличие утолщений кожи на пальцах, кожных патологий на лице, шеи, груди, истончение подушечек пальцев (потеря внутренней плотности).

 

Назначаются рентгенологическое исследование легких,  анализ крови (СОЭ, ревматоидный фактор, антинуклеарный  фактор) и ряд других диагностических процедур.

 

Лечение системной склеродермии в клинике «Рамбам» комплексное: сосудистая терапия применяется для уменьшения приступов вазоспазма (болезни Рейно);  противовоспалительная терапия проводится нестероидными и стероидными противовоспалительными препаратами, а также цитостатиками); проводится подавление усиленного фиброобразования.

 

При необходимости врач может назначить косметическую хирургическую операцию по удалению пораженных участков кожи.

 

При больнице «Рамбам» имеется иностранный отдел для лечения пациентов из других стран. Сотрудники отдела предоставят информацию о сроках, методах и стоимости лечения, а также предоставят при необходимости услуги переводчика.

 

Несмотря на то, что полностью склеродермия на сегодня не излечима, в Израиле добились больших успехов в коррекции состояния пациентов. Просто позвоните нам — и мы обязательно поможем.

Диагностика системной склеродермии в Израиле

Профессор Александра Бальбир
Автор статьи

Профессор Александра Бальбир

Заведующая отделением ревматологии