Мотонейронная болезнь

Информация о заболевании

В государственной больнице «Рамбам» наработан большой опыт ведения пациентов с мотонейронной болезнью. Боковой амиотрофический склероз, известный также как мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, болезнь Лу Герига — тяжелое и неизлечимое заболевание центральной нервной системы, при котором поражаются нейроны, регулирующие движение скелетной мускулатуры. Клинически он представляет собой прогрессирующий паралич — человек постепенно утрачивает способность двигать конечностями, глотать, говорить и дышать. В результате нарушения дыхательных функций развиваются инфекционные заболевания и наступает смерть. 

Методы диагностики и лечения


Болезнь не слишком распространена, ею страдает 1 человек из 10000. Дебют заболевания приходится на 30-50 лет и чаще всего приводит к смерти в течение 3-5 лет. Однако 20% заболевших живут более 5 лет, а 10% -более 10 лет.
Известны также уникальные случаи стабилизации состояния больных: например, известный физик и математик Стивен Хокинг живет с БАС уже более 50 лет, а гитарист Джейсон Беккер - более 25. К провоцирующим факторам относят неблагоприятные экологические условия, наследственность, токсические и инфекционные поражения.

 

Неспецифичность симптомов - слабость, потеря равновесия, мышечные спазмы, нарушения речи и глотания - затрудняют раннюю диагностику. В клинике «Рамбам» при подозрении на БАС проводят тщательное неврологическое обследование, для оценки электрической активности мышц используется электромиография. Лабораторные анализы, МРТ, люмбальная пункция проводятся, чтобы исключить другие причины слабости скелетой мускулатуры.

 

Лечение бокового амиотрофического склероза направлено на поддержание качества жизни больного и замедление болезни. Комплекс лечебных мероприятий в клинике «Рамбам» позволяет продлить пациенту жизнь. Единственным препаратом, замедляющим развитие БАС, является «Рилузол» («Рилутек»), тормозящий вырабоку глутамата и уменьшающий разрушение двигательных нейронов.

 

Также для пациента составляется специальная программа питания, осуществляется неинвазивная поддержка дыхания, терапия речи и глотания, физиотерапия, психологическая поддержка. Разработаны специальные аксессуары и устройства, облегчающие пациенту движение и общение. В настоящее время разрабатывается новая экспериментальная методика лечения БАС пересадкой стволовых клеток.

 

Если вам необходимо пройти лечение мотонейронной болезни в Израиле, обращайтесь напрямую в международный отдел клиники «Рамбам», минуя посредников. Специалисты отдела ответят на интересующие вас вопросы, помогут организвать поездку в клинику, предоставят переводчика и сопровождающего.

Диагностика мотонейронной болезни в Израиле